fcmedicineФундаментальная и клиническая медицинаFundamental and Clinical Medicine2500-07642542-0941КемГМУ10.23946/2500-0764-2019-4-3-128-132fcmedicine-170Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCASE REPORTSСиндром Фара. Клинический случайPrimary familial brain calcification: a clinical casehttps://orcid.org/0000-0002-2632-5415МалышенкоЮ. А.MalyshenkoYu. A.

кандидат медицинских наук, врач-эндокринолог,

г. Калининград

MD, PhD, Endocrinologist,

74, Klinicheskaya Street, Kaliningrad, 236016

https://orcid.org/0000-0002-9573-6111СорокоИ. В.SorokoI. V.

врач-эндокринолог,

г. Калининград

MD, Endocrinologist,

74, Klinicheskaya Street, Kaliningrad, 236016

https://orcid.org/0000-0003-0505-5097КоберД. В.KoberD. V.

кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по терапии,

г. Калининград

MD, PhD, Deputy Chief Executive Officer,

74, Klinicheskaya Street, Kaliningrad, 236016

https://orcid.org/0000-0002-6474-7053БогачевР. С.BogachevR. S.

доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии медицинского института,

г. Калининград

MD, DSc, Professor, Department of Therapy, 

14A, Aleksandra Nevskogo Street, Kaliningrad, 236016

https://orcid.org/0000-0002-5066-1865МитюковА. Е.MityukovA. E.

кандидат медицинских наук, доцент кафедры хирургических дисциплин,

г. Калининград

MD, PhD, Associate Professor, Department of Surgery,

14A, Aleksandra Nevskogo Street, Kaliningrad, 236016

ГБУЗ Областная клиническая больница Калининградской областиРоссияKaliningrad Regional Clinical HospitalRussian FederationФГБОУ ВО «Балтийский федеральный университет имени Иммануила Канта»РоссияImmanuel Kant Baltic Federal UniversityRussian Federation20193009201943128132Copyright © Малышенко Ю.А., Сороко И.В., Кобер Д.В., Богачев Р.С., Митюков А.Е., 20192019Малышенко Ю.А., Сороко И.В., Кобер Д.В., Богачев Р.С., Митюков А.Е.Malyshenko Y.A., Soroko I.V., Kober D.V., Bogachev R.S., Mityukov A.E.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://fcm.kemsmu.ru/jour/article/view/170

Синдром Фара – редкий нейродегенеративный синдром, который характеризуется симметричным двухсторонним обызвествлением в базальных ганглиях, извилине ядра и коре головного мозга. Широкое использование диагностических методов исследования, таких как компьютерная томография, способствует увеличению частоты обнаружения этих изменений. Тем не менее, этиология синдрома изучена недостаточно, как и нет специфических методов лечения. Из-за различных симптомов, выявленных при данной патологии, синдром Фара может напоминать болезни из области неврологии, психиатрии, эндокринологии и даже урологии. В данной статье представлен клинический случай, где данные результатов мультиспиральной компьютерной томографии послужили поводом для исследования уровня кальция и привели к своевременной постановке диагноза и лечению.

Primary familial brain calcification (familial idiopathic basal ganglia calcification, Fahr’s disease) is a rare neurodegenerative syndrome characterised by a symmetrical bilateral calcification in the basal ganglia, dentate nucleus, cerebral cortex, and other regions of the brain. The widespread use of multislice computed tomography and magnetic resonance imaging increased the number of diagnosed cases, yet neither causes nor efficient treatment of this disease are known to date. Due to variable symptoms, primary familial brain calcification can resemble multiple neurological, mental, and endocrine disorders. Here we describe a case of a 38-year-old woman where timely multislice computed tomography led to the proper diagnosis and successful treatment.

гипопаратиреозсиндром Фаравторичная кальцификациягипокальциемияhypoparathyroidismprimary familial brain calcificationidiopathic calcificationFahr’s diseasecalcificationReferencesSahin N, Solak A, Genc B, Kulu U. Fahr disease: use of susceptibility-weighted imaging for diagnostic dilemma with magnetic resonance imaging. Quant Imaging Med Surg. 2015;5(4):628-632. DOI: 10.3978/j.issn.2223-4292.2015.04.01Sahin N, Solak A, Genc B, Kulu U. Fahr disease: use of susceptibility-weighted imaging for diagnostic dilemma with magnetic resonance imaging. Quant Imaging Med Surg. 2015;5(4):628-632. DOI: 10.3978/j.issn.2223-4292.2015.04.01Евтушенко С.К., Евтушенко И.А. Патогенез и клинические проявления ювенильной и сенильной форм болезни Фара (научный обзор). Международный неврологический журнал. 2016;1(79):159-162.Yevtushenko SK, Yevtushenko IA. Pathogenesis and Clinical Manifestations of Juvenile and Senile Fahr Disease (Scientific Review). Mezhdunarodnyi nevrologicheskii zhurnal. 2016;1(79):159-162. (In Russ.).Загоровская Т.Б., Иллариошкин С.Н., Брюхов В.В., Тимербаева С.Л. Болезнь Паркинсона и идиопатическая стриатопаллидодентатная кальцификация. Нервные болезни. 2014;(1):32-36.Zagorovskaya TB, Illarioshkin SN, Bryuhov VV, Timerbaeva SL. Bolezn' Parkinsona i idiopaticheskaya striatopallidodentatnaya kal'tsifikatsiya. Nervnye bolezni. 2014;(1):32-36. (In Russ.).Ellie E, Julien J, Ferrer X. Familial idiopathic striopallidodentate calcifications. Neurology. 1989;39:381-385. DOI: 10.1212/wnl.39.3.381 5.Ellie E, Julien J, Ferrer X. Familial idiopathic striopallidodentate calcifications. Neurology. 1989;39:381-385. DOI: 10.1212/wnl.39.3.381 5.Dos Santos VM, Da Mata AM, Ribeiro KR, Calvo IC. Fahr's Syndrome and Secondary Hypoparathyroidism. Rom J Intern Med. 2016;54(1):63-65. DOI: 10.1515/rjim-2016-0007Dos Santos VM, Da Mata AM, Ribeiro KR, Calvo IC. Fahr's Syndrome and Secondary Hypoparathyroidism. Rom J Intern Med. 2016;54(1):63-65. DOI: 10.1515/rjim-2016-0007

The authors declare that there are no conflicts of interest present.