Preview

Фундаментальная и клиническая медицина

Расширенный поиск

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АКУШЕРСКОГО АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Полный текст:

Аннотация

Представлен клинический случай атипичного гемолитико-уремического синдрома в акушерской практике. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - орфанное заболевание, сопровождается крайне высокой летальностью, достигающей при своевременно установленном диагнозе 29%. Наряду с типичным гемолитико-уремическим синдромом, тромботической тромбоцитопенической пурпурой, тяжелой преэклампсией и HELLP синдромом аГУС является заболеванием из группы тромботических микроангиопатий (ТМА). В основе аГУС большую роль играют генетические мутации, однако для манифестации заболевания необходима дополнительная сверхмощная стимуляция системы комплемента. У детей таким триггером чаще всего служит инфекция дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, тогда как у взрослых женщин таким мощным, комплемент-активирующим фактором является беременность. Высокая летальность при аГУС обусловлена несколькими причинами: крайне редкой частотой заболевания и, как следствие, низкой информированностью о нем врачей, неспецифичностью симптомов в начале развития аГУС, быстрым развитием полиорганной недостаточности с поражением почек за счет катастрофического генерализованного тромбообразования в микроциркуляторном русле. Успех лечения аГУС во многом зависит от своевременности установления этого диагноза и проведения специфической терапии экулизумабом в сочетании с почечной заместительной терапией при наличии острой почечной недостаточности, интенсивной терапией и быстрым родоразрешением по протоколу ведения тяжелой преэклампсии.

Об авторах

С. Ч. Кара-Сал
ГБУЗ РТ «Перинатальный центр Республики Тыва»
Россия


В. Г. Мозес
ФГБОУ ВО Кемеровский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия


К. Б. Мозес
ФГБОУ ВО Кемеровский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия


Е. В. Рудаева
ФГБОУ ВО Кемеровский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия


И. С. Захаров
ФГБОУ ВО Кемеровский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия


С. И. Елгина
ФГБОУ ВО Кемеровский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия


Список литературы

1. Nester CM, Thomas CP. Atypical hemolytic uremic syndrome: what is this, how is it diagnosed, and how is it treated? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012: 617-625. doi: 10.1182/asheducation-2012.1.617

2. Meri S. Complement activation in deseases presenting with thrombotic microangiopathy. Eur J Intern Med. 2013; 24 (6): 496-502. doi: 10.1016/j.ejim.2013.05.009

3. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JM, et al. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2013; 33 (1): 27-45. doi: 10.3265/Nefrologia.pre2012.Nov.11781

4. Legendre CM, Licht C, Muus P, Greenbaum LA, Babu S, Bedrosian C, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical haemolytic uraemic syndrome. N Engl J Med. 2013; 368 (23): 2169-2181. doi: 10.1056/NEJMoa1208981


Для цитирования:


Кара-Сал С.Ч., Мозес В.Г., Мозес К.Б., Рудаева Е.В., Захаров И.С., Елгина С.И. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АКУШЕРСКОГО АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА. Фундаментальная и клиническая медицина. 2019;4(1):91-99.

For citation:


Kara-Sal S.C., Mozes V.G., Mozes K.B., Rudaeva E.V., Zakharov I.S., Yelgina S.I. CLINICAL CASE OF OBSTETRIC ATYPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME. Fundamental and Clinical Medicine. 2019;4(1):91-99. (In Russ.)

Просмотров: 45


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2500-0764 (Print)
ISSN 2542-0941 (Online)