КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АКУШЕРСКОГО АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Аннотация

Представлен клинический случай атипичного гемолитико-уремического синдрома в акушерской практике. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - орфанное заболевание, сопровождается крайне высокой летальностью, достигающей при своевременно установленном диагнозе 29%. Наряду с типичным гемолитико-уремическим синдромом, тромботической тромбоцитопенической пурпурой, тяжелой преэклампсией и HELLP синдромом аГУС является заболеванием из группы тромботических микроангиопатий (ТМА). В основе аГУС большую роль играют генетические мутации, однако для манифестации заболевания необходима дополнительная сверхмощная стимуляция системы комплемента. У детей таким триггером чаще всего служит инфекция дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, тогда как у взрослых женщин таким мощным, комплемент-активирующим фактором является беременность. Высокая летальность при аГУС обусловлена несколькими причинами: крайне редкой частотой заболевания и, как следствие, низкой информированностью о нем врачей, неспецифичностью симптомов в начале развития аГУС, быстрым развитием полиорганной недостаточности с поражением почек за счет катастрофического генерализованного тромбообразования в микроциркуляторном русле. Успех лечения аГУС во многом зависит от своевременности установления этого диагноза и проведения специфической терапии экулизумабом в сочетании с почечной заместительной терапией при наличии острой почечной недостаточности, интенсивной терапией и быстрым родоразрешением по протоколу ведения тяжелой преэклампсии.