КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АКУШЕРСКОГО АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Представлен клинический случай атипичного гемолитико-уремического синдрома в акушерской практике. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - орфанное заболевание, сопровождается крайне высокой летальностью, достигающей при своевременно установленном диагнозе 29%. Наряду с типичным гемолитико-уремическим синдромом, тромботической тромбоцитопенической пурпурой, тяжелой преэклампсией и HELLP синдромом аГУС является заболеванием из группы тромботических микроангиопатий (ТМА). В основе аГУС большую роль играют генетические мутации, однако для манифестации заболевания необходима дополнительная сверхмощная стимуляция системы комплемента. У детей таким триггером чаще всего служит инфекция дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, тогда как у взрослых женщин таким мощным, комплемент-активирующим фактором является беременность. Высокая летальность при аГУС обусловлена несколькими причинами: крайне редкой частотой заболевания и, как следствие, низкой информированностью о нем врачей, неспецифичностью симптомов в начале развития аГУС, быстрым развитием полиорганной недостаточности с поражением почек за счет катастрофического генерализованного тромбообразования в микроциркуляторном русле. Успех лечения аГУС во многом зависит от своевременности установления этого диагноза и проведения специфической терапии экулизумабом в сочетании с почечной заместительной терапией при наличии острой почечной недостаточности, интенсивной терапией и быстрым родоразрешением по протоколу ведения тяжелой преэклампсии.

атипичный гемолитико-уремический синдром, тромботическая микроангиопатия, ADAMTS-13, atypical hemolytic uremic syndrome, thrombotic microangiopathy, ADAMTS-13

1. Nester CM, Thomas CP. Atypical hemolytic uremic syndrome: what is this, how is it diagnosed, and how is it treated? Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012: 617-625. doi: 10.1182/asheducation-2012.1.617

2. Meri S. Complement activation in deseases presenting with thrombotic microangiopathy. Eur J Intern Med. 2013; 24 (6): 496-502. doi: 10.1016/j.ejim.2013.05.009

3. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JM, et al. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2013; 33 (1): 27-45. doi: 10.3265/Nefrologia.pre2012.Nov.11781

4. Legendre CM, Licht C, Muus P, Greenbaum LA, Babu S, Bedrosian C, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical haemolytic uraemic syndrome. N Engl J Med. 2013; 368 (23): 2169-2181. doi: 10.1056/NEJMoa1208981