Клинические ассоциации гипермобильности суставов с другими проявлениями недифференцированной дисплазии соединительной ткани

Цель. Изучить распространённость и структуру НДСТ и ГМС среди населения Приднестровья.

Материалы и методы. Обследованы 234 амбулаторных пациента (68,4 % − женщины, медиана возраста 49 [IQR 32;63] лет) с двумя и более хроническими заболеваниями. Сбор информации осуществлялся при непосредственном обследовании больных, анкетировании и анализе медицинских документов. Диагноз НДСТ устанавливали при вовлечении ≥ 2 систем по критериям М.В. Яковлева, ГМС – при ≥ 4 баллов по шкале P. Beighton. Достоверными считали различия при p < 0,05.

Результаты. Признаки НДСТ выявлены у 53 %, ГМС – у 9,4 %. Структура НДСТ представлена преимущественно нарушениями скелетно-мышечной системы (58,1 %), желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) (32,5 %), органов зрения (20,5 %), кожи (20,5 %). Вовлечение двух систем отмечалось у 30,6 %, трех – у 33,9 %, четырех – у 24,2 %, ≥ пяти – у 11,3 %. НДСТ ассоциировалась с более частыми дорсалгиями (p < 0,001). У женщин достоверно чаще выявлялись признаки НДСТ со стороны кожи/мышц (p = 0,043) и нервной системы (НС) (p = 0,024); у лиц < 60 лет, по сравнению с пожилыми, чаще выявлены изменения со стороны НС (p = 0,043) и сердечно-сосудистой системы (p < 0,001). В группе с ГМС, по сравнению с группой без него, чаще отмечались признаки НДСТ со стороны скелетно-мышечной системы и органов зрения (p < 0,001), а реже – со стороны ЖКТ (p = 0,014).

Заключение. У амбулаторных пациентов в Приднестровье НДСТ широко распространена и характеризуется разнообразием клинических проявлений, гендерной и возрастной неоднородностью с преобладанием изменений опорно-двигательного аппарата. ГМС чаще выявляется у женщин моложе 50 лет с другими проявлениями НДСТ. Ассоциаций ГМС с заболеваниями ОДА не выявлено.

1. Сертакова A. В., Тимаев М. Х., Рубашкин С. А., Дохов М. М, Зверева К. П. Клинико-диагностические признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей с дисплазией тазобедренных суставов. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2021;100(5):69–75.

2. Csecs J. L. L., Dowell N. G., Savage G. K., Iodice V., Mathias C. J., Critchley H. D., et al. Variant connective tissue (joint hypermobility) and dysautonomia are associated with multimorbidity at the intersection between physical and psychological health. Am. J. Med. Genet. C Semin. Med. Genet. 2021;187(4):500–509. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31957

3. Грудницкая Е. Н., Небышинец Л. М. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у женщин репродуктивного возраста: одномоментное исследование. Акушерство и гинекология. 2024;5:100–106. https://dx.doi.org/10.18565/aig.2024.65

4. Zhong G., Zeng X., Xie Y., Lai J., Wu J., Xu H., et al. Prevalence and dynamic characteristics of generalized joint hypermobility in college students. Gait Posture. 2021;84:254–259. https://doi.org/10.1016/j.gaitpost.2020.12.002

5. Blitshteyn S. When POTS is the tip of the iceberg: Rare cases of dysautonomia as a possible manifestation of another disorder. Lupus. 2021;30(5):697–701. https://doi.org/10.1177/0961203320988585

6. Kolacz J., Kovacic K., Lewis G. F., Sood M. R., Aziz Q., Roath O. R., et al Cardiac autonomic regulation and joint hypermobility in adolescents with functional abdominal pain disorders. Neurogastroenterol. Motil. 2021;33(12):e14165. https://doi.org/10.1111/nmo.14165

7. Blitshteyn S. When POTS is the tip of the iceberg: Rare cases of dysautonomia as a possible manifestation of another disorder. Lupus. 2021;30(5):697–701. https://doi.org/10.1177/0961203320988585

8. Bates A. V., McGregor A., Alexander C. M. Adaptation of balance reactions following forward perturbations in people with joint hypermobility syndrome. BMC Musculoskelet Disord. 2021;22(1):123. https://doi.org/10.1186/s12891-021-03961-y

9. Teran-Wodzinski P., Kumar A. Clinical characteristics of patients with hypermobile type Ehlers-Danlos syndrome (hEDS) and generalized hypermobility spectrum disorders (G-HSD): an online survey. Rheumatol. Int. 2023;43(10):1935–1945. https://doi.org/10.1007/s00296-023-05378-3

10. Malek S., Reinhold E. J., Pearce G. S. The Beighton Score as a measure of generalised joint hypermobility. Rheumatol. Int. 2021;41(10):1707– 1716. https://doi.org/10.1007/s00296-021-04832-4

11. Chan C., Qi H. H., Baldwin J. N., McKay M. J., Burns J., Nicholson L. L. Joint hypermobility and its association with self-reported knee health: A cross-sectional study of healthy Australian adults. Int. J. Rheum. Dis. 2021;24(5):687–693. https://doi.org/10.1111/1756-185X.14096

12. Coussens M., Banica T., Lapauw B., De Wandele I., Rombaut L., Malfait F. Bone parameters in hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder: A comparative crosssectional study. Bone. 2023;166:116583. https://doi.org/10.1016/j.bone.2022.116583

13. Morlino S., Castori M. Placing joint hypermobility in context: traits, disorders and syndromes. Br. Med. Bull. 2023;147(1):90–107. https://doi.org/10.1093/bmb/ldad013

14. Leone M. P., Morlino S., Nardella G., Pracella R., Giachino D., Celli L., et al. Specifications and validation of the ACMG/AMP criteria for clinical interpretation of sequence variants in collagen genes associated with joint hypermobility. Hum. Genet. 2023;142(6):785–808. https://doi.org/10.1007/s00439-023-02547-z

15. Nicholson L. L., Simmonds J., Pacey V., De Wandele I., Rombaut L., Williams C. M., et al. International Perspectives on Joint Hypermobility: A Synthesis of Current Science to Guide Clinical and Research Directions. J. Clin. Rheumatol. 2022;28(6):314–320. https://doi.org/10.1097/RHU.0000000000001864

16. Williams C. M., Welch J. J., Scheper M., Tofts L., Pacey V. Variability of joint hypermobility in children: a meta-analytic approach to set cut-off scores. Eur. J. Pediatr. 2024;183(8):3517–3529. https://doi.org/10.1007/s00431-024-05621-4

17. Ribeiro J. A. S., Gomes G., Aldred A., Desuó I. C., Giacomini L.A. Chronic Pain and Joint Hypermobility: A Brief Diagnostic Review for Clinicians and the Potential Application of Infrared Thermography in Screening Hypermobile Inflamed Joints. Yale J. Biol. Med. 2024;97(2):225–238. https://doi.org/10.59249/WGRS1619

18. Chen G., Castro-de-Araujo L. F. S., Olver J. S., Kanaan R. A. Joint hypermobility in functional neurological disorder: A cross-sectional study. J. Psychosom. Res. 2024;182:111807. https://doi.org/10.1016/j.jpsychores.2024.111807

19. Chen G., Olver J. S., Kanaan R. A. Functional somatic syndromes and joint hypermobility: A systematic review and meta-analysis. J. Psychosom. Res. 2021;148:110556. https://doi.org/10.1016/j.jpsychores.2021.110556

20. Atwell K., Michael W., Dubey J., James S., Martonffy A., Anderson S., et al. Diagnosis and Management of Hypermobility Spectrum Disorders in Primary Care. J. Am. Board. Fam. Med. 2021;34(4):838– 848. https://doi.org/10.3122/jabfm.2021.04.200374

21. Liaghat B., Pedersen J. R., Young J. J., Thorlund J. B., Juul-Kristensen B., Juhl C. B. Joint hypermobility in athletes is associated with shoulder injuries: a systematic review and meta-analysis. BMC Musculoskelet. Disord. 2021;22(1):389. https://doi.org/10.1186/s12891-021-04249-x

22. Dondin M, Baeza-Velasco C. Joint Hypermobility and Fatigue Are Associated With Injuries in a Group of Preprofessional Ballet Dancers. J. Dance Med. Sci. 2023;27(2):80–86. https://doi.org/10.1177/1089313X231177173

23. Reuter P.R. Joint hypermobility and musculoskeletal injuries in a university-aged population. Phys. Ther. Sport. 2021;49:123–128. https://doi.org/10.1016/j.ptsp.2021.02.009

24. Tsai C. C., Chih Y. C., Shih C. L., Chen S. J., Shen P. C., Tien Y. C. Joint hypermobility and preschool-age flexible flatfoot. Medicine (Baltimore). 2022;101(31):e29608. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000029608

25. Braga S. P., Cunha C. O., Michelotti A., Bonjardim L. R., Conti P. C. R. Association between generalized joint hypermobility, temporomandibular joint hypertranslation and temporomandibular disorders: a scoping review. J. Appl. Oral. Sci. 2025;33:e20240302. https://doi.org/10.1590/1678-7757-2024-0302